همه‌چیز درباره لوسمی‌میلوئید مزمن

در صورت ابتلا به بیماری لوسمی‌میلوئید مزمن (Chronic Myeloid Leukemia) یا به اختصار CML، ممکن است سوال‌های زیادی درباره علت، نحوه تشخیص و درمان این بیماری در ذهن داشته باشیم، سوال‌هایی که در این مطلب جواب بسیاری از آن‌ها را پیدا می‌کنیم.

CML یکی از انواع سرطان خون به شمار می‌آید و در بعضی از متون از آن با عنوان لوکمی‌میلوئید مزمن یا لوسمی‌میلوژن مزمن نام برده شده است.

واژه «مزمن» به این نکته اشاره می­‌کند که روند این بیماری نسبت به نوع حاد آن کُندتر است و واژه «میلوئید» بیان‌گر رده سلولی در مغز استخوان است که دچار  سرطان می‌شود.

CML بیشتر در بزرگسالان رخ می‌دهد، اما خیلی به ندرت در کودکان هم بروز پیدا می‌کند.

خوشبختانه، با پیشرفت علم داروسازی در سال­‌های اخیر، پروتکل‌های درمانی و داروهای جدیدتر و موثرتری در اختیار بیماران قرار گرفته‌ که منجر به بهبود کیفیت زندگی و طول عمر بیشتر افراد مبتلا به لوسمی‌میلوئید مزمن شده‌اند.

لوسمی‌میلوئید مزمن (CML) چیست ؟

لوسمی‌میلوئید مزمن (CML) که با عنوان لوسمی‌میلوژن مزمن هم شناخته می‌شود، یک نوع سرطان است که در سلول‌های خون‌ساز خاصی در مغز استخوان شروع می‌شود. در این بیماری یک تغییر ژنتیکی در سلول‌های نابالغ میلوئیدی (سلول‌هایی که گلبول‌های قرمز خون، پلاکت‌ها و بسیاری از انواع گلبول‌های سفید به جز لنفوسیت‌ها را می‌سازند)، پیش می‌آید. این تغییر منجر به ایجاد یک ژن غیر‌طبیعی به نام BCR-ABL می‌شود که سلول را به یک سلولِ غیرطبیعی تبدیل می‌کند. این سلول‌ها رشد می‌کنند، تقسیم می‌شوند، در مغز استخوان انباشته شده و وارد جریان خون می‌شوند. با گذشت زمان، این سلول‌ها می‌توانند در سایر قسمت‌های بدن از جمله طحال هم مستقر شوند.

CML یک لوسمی با رشد نسبتا آهسته است، اما می‌تواند به یک لوسمی حاد با رشد سریع تبدیل شود که درمان آن سخت است.

علت ابتلا به لوسمی ‌میلوئید مزمن

پژوهش‌ها نشان می‌­دهند نوعی جهش ژنتیکی با علل ناشناخته در سلول­‌های خون‌ساز (میلوئید) مغز استخوان، منجر به ایجاد کروموزومی معیوب به نام کروموزوم فیلادلفیا می­‌شود. به‌طوری که این کروموزوم معیوب در بیشتر از %۹۰ بیماران مبتلا به  CML (لوسمی‌میلوئید مزمن) وجود دارد. دلیل این نامگذاری هم کشف این مسئله در فیلادلفیا بوده است.

ما به‌طور معمول 23 جفت کروموزوم در هر سلول داریم، این کروموزوم‌ها حاوی DNA (ماده ژنتیکی) ما هستند. در CML، بخشی از DNA از یک کروموزوم به کروموزوم دیگر منتقل می‌شود و یک کروموزوم غیرطبیعی به نام کروموزوم فیلادلفیا را تشکیل می‌دهد، این مبادله (جا‌به‌جایی) DNA بین کروموزوم‌ها منجر به ایجاد ژن جدیدی به نام BCR-ABL می‌شود.

ژن BCR-ABL باعث می‌شود مغز استخوان ما یک پروتئین غیرطبیعی بسازد که منجر به رشد بدون کنترل سلو‌ل‌های سرطانی می‌شود.

علائم لوسمی‌میلوئید مزمن (CML)

معمولاً در مراحل ابتداییِ بیماری لوسمی‌میلوئید مزمن، بیمار علامت خاصی ندارد و در بیشتر موارد، بیماری بعد از انجام آزمایش­‌ دوره­‌ای خون تشخیص داده می‌­شود.

در مراحل پیشرفته بیماری، یک یا چند علامت زیر ممکن است ظاهر شود:

• استخوان‌درد
• خونریزی­‌های غیرطبیعی
• احساس سنگینی حتی با مصرف مقدار کمی غذا
• احساس ضعف و خستگی
• تب
• کاهش وزن بدون علت
• تعریق زیاد موقع خواب شبانه
• احساس پُری و سنگینی و یا درد در ناحیه بالا و سمت چپ شکم (زیر دنده‌­ها)

باید به این نکته توجه کنیم که هیچکدام از این علائم برای بیماری CML (لوسمی‌میلوئید مزمن) اختصاصی نیستند و در صورت بروز هرکدام از آن‌ها بهتر است خیلی فوری با پزشک مشورت کنیم.

چه کسانی بیشتر در معرض لوسمی‌میلوئید مزمن (CML) هستند؟

پیش‌بینی این‌که چه کسانی به این بیماری مبتلا می‌شوند کار سختی است، اما چند عامل هستند که می‌توانند احتمال ابتلا به آن را بیشتر کنند:

• سن بالا: با افزایش سن احتمال ابتلا به این بیماری افزایش پیدا می‌کند
• جنسیت مرد: شیوع این بیماری در مردان بیشتر است
• قرار گرفتن در معرض  تشعشعات با دوز بالا (مثل انفجار بمب اتمی یا حادثه راکتور هسته‌ای) خطر ابتلا به این بیماری را بیشتر می‌کند.

خوشبختانه سابقه خانوادگی برای لوسمی‌میلوئید مزمن یک عامل خطرزا محسوب نمی­‌شود و والدین ژن معیوب را به فرزندان خود منتقل نمی‌­کنند؛ بلکه ژن معیوب بعد از تولد در فرد ایجاد می­‌شود.

تشخیص لوسمی‌میلوئید مزمن (CML)

در بسیاری از افراد مبتلا به لوسمی‌میلوئیدی مزمن، این بیماری زمانی تشخیص داده می‌شود که فرد مبتلا علائمی ندارد اما پزشک آزمایش‌های خون را برای بررسی یک بیماری دیگر یا در طی چک‌آپ‌های معمول درخواست کرده است. حتی زمانی که علائم ظاهر می‌شوند ، در بیشتر موارد، مبهم و غیر‌اختصاصی هستند.

اگر علائم و نشانه‌ها نشان‌دهنده ابتلا به لوسمی باشند، پزشک باید خون و مغز استخوان را آزمایش کند تا از تشخیص خود مطمئن شود. این آزمایش‌ها شامل شمارش کامل سلول‌های خونی(CBC)¹ و نمونه‌برداری از مغز استخوان است.

در شمارش کامل خون (CBC)، سلول‌های مختلف مثل گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها در خون اندازه‌گیری می‌شوند. همچنین نوعی از آزمایش CBC به نام CBC Diff (CBC with differential) وجود دارد که در آن تمام انواع مختلف گلبول‌های سفید خون شمرده می‌شوند.

بعد از نمونه‌برداری از مغز استخوان، نمونه‌ها به آزمایشگاه فرستاده می‌شوند و در آن‌جا زیر میکروسکوپ از نظر وجود سلول‌های لوسمی بررسی می‌شوند.

آزمایش‌های بیوشیمی خون در تشخیص CML کاربرد ندارند، اما با کمک آن‌ها می‌توانیم میزان بعضی مواد شیمیایی در خون را اندازه‌گیری کنیم و در نتیجه مشکلات کبدی یا کلیوی احتمالی ناشی از گسترش سلول‌های لوسمی یا عوارض جانبی بعضی از داروها را بشناسیم. این آزمایش‌ها سطح بعضی از مواد معدنی در بدن را هم ارزیابی می‌کنند.

آزمایش‌های ژنتیکی برای بررسی وجود کروموزوم فیلادلفیا ویا ژن BCR-ABL‌، تایید تشخیص CML و دست‌یابی به اطلاعات بیشتر در مورد سلول‌های CML انجام می‌شوند.

تست‌های تصویربرداری هم برای گرفتن عکس از داخل بدن استفاده می‌شوند، این عکسبرداری‌ها برای تشخیص CML مورد نیاز نیستند، اما گاهی اوقات برای بررسی علت علائم یا بزرگ شدن طحال یا کبد استفاده می شوند.

درمان لوسمی‌میلوئید مزمن (CML)

پزشکان می‌توانند این بیماری را به روش‌های مختلف درمان کنند. وقتی که لوسمی‌میلوئید مزمن برای اولین بار تشخیص داده می‌شود و در مرحله مزمن است، با داروهایی به نام “مهارکننده‌های تیروزین کیناز” یا به اختصار TKI ²درمان می شود.

داروهای مهارکننده‌ تیروزین‌کیناز

این داروها سلول‌های خونی دارای ژن غیر‌طبیعیِ CML را می‌کشند. وقتی این سلول‌‌های خونی از بین بروند، مغز استخوان می‌تواند دوباره به‌طور طبیعی کار کند. مهارکننده‌های تیروزین‌کیناز، CML را درمان‌ نمی‌کنند، اما می‌توانند آن را سال‌ها کنترل کنند.

در صورت مصرف یک مهارکننده تیروزین‌کیناز نباید فراموش کنیم که تک‌تک دوزهای آن بسیار مهم هستند و نادیده گرفتن آن‌ها می‌تواند منجر به رشد خارج از کنترل CML شود، بیشترافراد مبتلا به CML باید تا پایان عمر خود از این داروها استفاده کنند.

در افرادی که به‌دلیل مصرف یک مهارکننده تیروزین‌کیناز، عوارض جانبی زیادی ظاهر می شود یا CML در آن‌ها سریع‌تر شروع به رشد می‌کند، گزینه‌های درمانی دیگری هم می‌توانند وجود داشته باشند، از جمله:

تجویز یک مهارکننده تیروزین‌کیناز (TKI) دیگر: TKI‌های مختلف از نظر عوارض جانبی با یکدیگر متفاوت هستند. همچنین، یک TKI ممکن است برای کنترل بیماری ما بهتر از نوع دیگری از آن اثر کند؛ به‌عبارتی اگر یک TKI برای ما خوب اثر نمی‌کند، دیگری ممکن است اثر بهتری داشته باشد.

شیمی‌درمانی

شیمی‌درمانی اصطلاحی پزشکی برای داروهایی است که سلول‌های سرطانی را از بین می‌برند یا از رشد آن‌ها جلوگیری می‌کنند.

پیوند مغز استخوان

در پیوند مغز استخوان که پیوند سلول‌های بنیادی هم نامیده می‌شود، سلول‌های اهداکننده جایگزین سلول‌هایی در مغز استخوان می‌شوند که توسط شیمی درمانی یا پرتودرمانی از بین می‌روند. این سلول‌های اهداکننده می‌توانند از فرد دیگری که سلول‌هایش با سلول‌های بیمار مطابقت دارند، گرفته شده باشند.

همچنین نوعی دارو به نام “اینترفرون‌آلفا” هم در درمان این بیماری کاربرد دارد.

بازدیدهای منظم، معاینه و انجام آزمایش خون هم جزئی از برنامه درمانی هستند.

چشم‌انداز بیماری لوسمی‌میلوئید مزمن (CML)

این بیماری در تقریباً 85 درصد موارد، در مرحله مزمن آن تشخیص داده می‌شود.

در مرحله مزمن CML، کمتر از 5 درصد از سلول‌های مغز استخوان را گلبول‌های سفید غیرطبیعی تشکیل می‌دهند، این مرحله از بیماری تقریباً در همه موارد به خوبی با داروهای خوراکی کنترل می‌شود.

به‌طورکلی، تشخیص این بیماری در مراحل اولیه و با وجود درمان‌های جدید می‌تواند با چشم‌انداز خوبی همراه شده و منجر به افزایش طول‌عمر افراد مبتلا به آن شود.

¹ complete blood count
² Tyrosine kinase inhibitor

منابع: cancer, pro.uptodatefree, medlineplus,

IR-0626-ABD-2047-AS